CqQRcNeHAv

Миелопролиферативные заболевания как причина развития острого нарушения мозгового кровообращения

Миелопролиферативные заболевания как причина развития острого нарушения мозгового кровообращения

Ю. В. Шатохин, И.В.Снежко

 Россия, г. Ростов-на-Дону, ГБОУ ВПО РостГМУ Минздравсоцразвития России,

Кафедра гематологии и трансфузиологии ФПК и ППС РостГМУ

Актуальность. Термином «тромбофилии» обозначают все наследственные (генетически детерминированные) и приобретенные (вторичные, симптоматические) нарушения в системе гемостаза, которым свойственна повышенная наклонность к раннему появлению и рецидивированию тромбозов и облитераций кровеносных сосудов, ишемиям и инфарктам органов. Среди гемореологических форм выделяют тромбофилии при хронических миелопролиферативных заболеваниях (ХМПЗ): истинной полицитемии (ИП), эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ).  Больным хроническими МПЗ и перенесенными тромбозами необходимо своевременно начинать циторедуктивную терапию (α-интерфероны, гидроксимочевина) и ставить их на диспансерный учет. Активное антитромботическое лечение  (антикоагулянты, дезагреганты) должно быть пожизненным, так как последствия рецидивирующих тромбозов могут представлять угрозу для жизни данной категории больных.

Цель. Выявление ХМПЗ у пациентов неврологического стационара при наличии клиники острых нарушений мозгового кровообращения (ОНМК).

Материалы и методы. Ретроспективному анализу подвергнуты 100 историй болезней пациентов (из них  мужчины составили 60%, женщины – 40%) с диагнозом ОНМК. Средний возраст составил 62 года.

Результаты и их обсуждение. Объективными признаками заболевания являются красный ци­аноз кожи и слизистых оболочек, спленомегалия и гепатомегалия, которые подтверждаются ультразвуковым исследованием печени и селе­зенки. гемоглобин — 210 г/л, эритроциты — 6,7×1012/л, РОЭ — 1 мм/ч Явления плеторического синдрома (повышение уровня Нв свыше 170г\л, гематокрита – свыше 50%,) выявлены в 8% случаев. На основании динамики гемограммыОсновными лабораторными критери­ями ИП, наряду с эритроцитозом и увеличени­ем гематокритного числа, является лейкоцитоз и тромбоцитоз тромбоцитоз свыше 600,0х109\л, что свойственно и ХМЛ. увеличением селезенки В кро­ви обнаруживаются метамиелоциты, миелоциты (1—2%), у некоторых больных увеличено число базофилов и моноцитов, Вязкость крови превышает нормаль­ную в 5—8 раз, снижена деформируемость эри­троцитов, а их агрегационная способность, на­оборот, повышена, СОЭ резко замедлена результатов миелограммы, трепанобиопсии костного мозгаВ пунктате грудины содержание ядерных клеток эритробластического ряда может быть умеренно повышено, преобладают эритро- и нормобласты. По данным трепанобиопсии ко­стного мозга выявляется значительное нараста­ние количества ядерных форм эритроидного ряда и мегакариоцитов, в том числе незрелых уродливых и гигантских форм. К терапии немедленно были подключены кровопускания, а затем эритроцитаферез, имеется немало наблюдений, свидетельствующих о большей частоте тромбозов сосудов и инфарктов миокарда у людей с высокими пороговыми показателями содержания гемоглобина и эритроцитов в крови по сравнению с лицами с уровнем гемоглобина в пределах 120-140 г/л и эритроцитов менее 4,7×1012/л. Закономерно имеет место расширение просвета синусов, скопление в них эритроцитов, низкого уровня эритропоэтина сыворотки в 5% случаев верифицирован диагноз ИП. У одной пациентки выявлена ЭТ. Пациентка Б., 69 лет, в марте 2011г поступила в нейрохирургическое отделение кли+ники РостГМУ с острой неврологической симптоматикой в бассейне корковых ветвей левой задней мозговой артерии (ЗМА). В неврологическом статусе наблюдались неосознаваемая правосторонняя гомонимная гемианопсия, элементы  апраксии, акалькулии, симантической афазии, алексии. При МРТ исследовании — картина соответствовала ишемическому инсульту в бассейна левой ЗМА. В дальнейшем, у больной периодически отмечались эпизоды нарастания вышеописанной симптоматики с мерцанием степени выраженности. При анализе истории болезни отмечались высокие цифры тромбоцитов, которым не предавалось должное значение. Нетипичность локализации ишемического поражения, мерцание симптоматики, а также гипертромбоцитоз вызвали необходимость дообследования пациентки.

Впервые в клинике обращено внимание  на высокий уровень тромбоцитов в периферической крови: в динамике (812- 980- 1213)х109\л;  местами скопления тромбоцитов, уровень Нв 149г\л, лейкоциты 9,4х109\л, сверт. по Сухареву: н 3м 05с, к 4м 00с. При исследовании аспирата костного мозга наблюдалось увеличение количества мегакариоцитов, с признаками дисплазии, полиплоидии и большими массами остатков тромбоцитов в цитоплазме («дрейфующие тромбоциты»). При цитогенетическом исследовании филадельфийская хромосома не выявлена; обнаружена мутация гена МPL, что позволило подтвердить диагноз миелопролиферативного заболевания. Пациентка была переведена в гематологическое отделение РостГМУ с диагнозом: эссенциальная тромбоцитемия. Осложнение: дисциркуляторная энцефалопатия III стадии, последствия ОНМК в бассейне левой заднемозговой артерии. На фоне цитостатической (гидреа 1000 мг\сут), дезагрегантной (кардиомагнил), ангиопротективной терапии (трентал, реополиглюкин) отмечена положительная динамика со стороны неврологического статуса. При дообследовании в динамике  в августе – октябре 2011 года тромбоциты составили  (531-640-475) х109/л.

Выводы. 1. В случае выявления изменений в гемограмме у больных с ОНМК необ­ходимо проведение тщательного обследования для исключения ХМПЗ, которое могло явиться причиной развития тромбозов. 2. Необходимо расширение диагностического поиска, обязательное гистологическое исследование костного мозга, тщательный контроль показателей гемограммы, исследование на наличие молекулярного маркера хронического МПЗ (мутация гена JAK-2 и MPL).3. Внимание должно уделяться не только специфической терапии, направленной на уменьшение клеточности костного мозга, но и выбору антикоагулянтной терапии, выявлению других факторов риска тромбофилии.


Комментирование и размещение ссылок запрещено.

Комментарии закрыты.



Thanx:
Яндекс.Метрика